Phenylketonurie = PKU

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Therapie

  • Phe-reduzierte Diät bei Hydroxylasemangel (Phe > 10 mg/dl)
  • BH4 in Tablettenform (+ Neurotransmitter, Leukoverin) bei BH4-Mangel.

 

Vorsicht:

Phe ist eine essentielle Aminosäure. Mangelzustände führen zu Ausfallserscheinungen. Bei zu strikter Diät kommt es zu einem Mangel an Phe, der zu folgenden Symptomen und Befunden führen kann:

  • Minderwuchs
  • Soor
  • Erbrechen
  • Durchfälle
  • Ödeme
  • Anämie
  • Verknöcherungsanomalien
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Zuletzt geändert am: 25. Januar 2004